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Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis stellt eine Entität der chronischen Pyelonephritis dar, die histologisch diagnostiziert wird. Ihre klinische Präsentation und ihre radiologischen Aspekte sind unspezifisch, und die Diagnose wird häufig durch die pathologische Anatomie des Operationspräparats entdeckt, die einzige Möglichkeit, die Diagnose PXG mit Sicherheit zu stellen. Die fokale, tumorähnliche Form der PXG wird häufig mit Nierenkrebs verwechselt, was zu übermässigen partiellen oder manchmal auch erweiterten Nephrektomien führt. Die Kombination eines biologischen Entzündungssyndroms mit CT-Bildern einer periläsionalen Entzündung in einer vergrösserten lithiasierten Niere sollte uns dazu veranlassen, die Diagnose zu stellen und eine Nierenbiopsie vorzuschlagen, die die Diagnose bestätigen und eine unnötige und baufällige Operation vermeiden kann. Die Primärprävention wird durch das Screening von Risikopersonen und die angemessene und frühzeitige Behandlung von Harnwegsinfektionen, Urolithiasis und Harnwegsmissbildungen gewährleistet. Diese Entität sollte im Übrigen in der Literatur mehr Beachtung finden, damit sie tatsächlich als eine der möglichen Diagnosen vor einem krisenhaften Hintergrund aufgenommen wird.